Definizione di Siringomielia
La siringomielia, acronimo SM ( dal greco syrinx flauto, condotto)è una condizione neurologica rara caratterizzata dalla presenza di una cavità ripiena di liquido, simile a una cisti, all’interno del midollo spinale.
Le cavità intramidollari o siringhe sono per lo più a livello cervicale sebbene possono estendersi superiormente verso il tronco encefalico (siringobulbia) e inferiormente (midollo spinale doesale, cono midollare)
La causa più frequente della “siringomielia” è la malformazione di Chiari.
Quando la siringomielia si estende per l’intero midollo si parla di siringomielia olocorde o panmidollare.
La Siringomielia espandendosi determina una progressiva compressione del midollo spinale che provoca un danno alle cellule nervose midollari, a seconda delle dimensioni e della posizione della siringa si sviluppano sintomi diversi.
Siringomielia- Idromielia-Classificazione:
Tipo I: Siringomielia con ostruzione a livello del forame magno e dilatazione centrale del canale spinale:
A-associata a CM1,
B-associata ad altre lesioni ostruenti il forame magno;
Tipo II: siringomielia senza ostruzioni a livello del forame magno, o idiopatica;
Tipo III: siringomielia secondaria ad altre affezioni del midollo spinale: tumori del midollo spinale (solitamente intramidollari); mielopatia traumatica; aracnoiditi e pachimeningiti spinali; mielomalacia secondaria a compressione del midollo spinale (tumori, spondilosi);
Tipo IV: idromielia pura, dilatazione del canale centrale del midollo spinale
Cos’è la Siringomielia?
Prima di dare risposta a questa domanda è opportuno chiarire due aspetti. Ossia spiegare, sinteticamente, cosa è il midollo spinale e cosa è il liquor.
Il midollo spinale si compone di un fascio di neuroni che connettono il cervello al resto dell’organismo e sono contenuti all’interno della colonna vertebrale, nel canale vertebrale o spinale.
Il liquor è il liquido che che avvolge cervello e midollo spinale.
Proprio l’accumularsi del liquor può generare la formazione di cavità o cisti piene di liquido dette, appunto, siringomielie.
La siringomielia si genera comunemente nell’area cervicale ma può estendersi in basso lungo quasi tutto il midollo spinale arrivando a comprimere i nervi del midollo spinale e causando diversi sintomi.
Sintomatologia della Siringomielia
In caso di siringomelia è opportuno rivolgersi ad un esperto in neurologia o neurochirurgia. I principali sintomi possono essere quasi inesistenti fino a che la sacca che contiene il liquido rimane di dimensioni ridotte. Nel momento in cui le dimensioni dovessero aumentare, eserciterebbe una compressione dei nervi del midollo spinale dando luogo a vari sintomi. I più comuni di natura neurologica sono i seguenti:
Atrofia muscolare Dolore neuropatico.
Mancanza di controllo degli sfinteri Mal di schiena
Perdita della sensibilità al dolore agli arti e parestesie diffuse Perdita dei riflessi
Problemi di vista e udito (ad esempio acufene)
Senso di rigidità a livello della schiena, spalle, braccia e gambe Spasmi alle gambe
Diagnosi della Siringomielia:
La diagnosi di Siringomielia è basata :
– sull’ anamnesi, cioè sull’analisi della storia clinica di un malato che va alla ricerca dei possibili fattori scatenanti e delle eventuali situazioni predisponenti la malattia , quindi vengono valutati :
-Le patologie pregresse
-Le patologie in atto
-Familiarità di determinati disturbi simili , patologie , ecc
-Eventuali traumi al midollo spinale ;
sull’esame neurologico , ovvero l’esame obiettivo , in cui il medico valuta la situazione sintomatologica dedotta dalla precisa descrizione dei disturbi avvertiti.
Una volta eseguito questo primo passo preliminare , diventa di fondamentale importanza la diagnostica per immagini . Viene suggerita principalmente la Risonanza Magnetica Nucleare ( RMN ) alla TAC ( TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA ) , perché
la prima non espone il paziente a radiazioni ionizzate nocive , mentre nella seconda ve ne è una minima esposizione . Grazie alla creazione di campi magnetici , l’ RMN fornisce un’immagine dettagliata del midollo spinale che , a discrezione dello specialista , può essere effettuata con o senza mezzo di contrasto per rivelare altre anomalie .
Sempre a giudizio del neurologo possono essere suggeriti i potenziali evocati somato-sensoriali e motori.
I primi studiano la conduzione degli stimoli sensitivi attraverso i nervi periferici ( solitamente quelli mediani e quelli sciaticopoplitei interni ) ed il midollo fino ai neuroni delle aree sensitive della corteccia cerebrale.
Quest’esame non è affatto doloroso e consiste nel registrare , tramite elettrodi posizionati lungo la colonna e sul capo , i potenziali bioelettrici evocati dalla stimolazione dei nervi periferici degli arti superiori ed inferiori tramite impulsi elettrici di bassa intensità .
I secondi valutano la corretta funzionalità dei neuroni responsabili del movimento .
La tecnica dell’esame dei Potenziali Evocati Motori, permette di calcolare il Tempo di Conduzione motorio Totale (TCT) tra corteccia cerebrale e muscoli, il tempo di conduzione tra corteccia e centri midollari cervicali o lombari (Tempo di Conduzione Centrale o TCC), tra centri midollari cervicali o lombari e muscoli (Tempo di conduzione periferico o TCP). Malattie a carico del sistema nervoso, sia centrale che periferico,possono rallentare la velocità di propagazione dell’impulso elettrico nervoso, aumentandone così i tempi di conduzione motoria.
Trattamento della Siringomielia:
Quando lo stato della siringomielia non causa sintomi gravi, si procede al monitoraggio della patologia sottoponendosi a risonanza magnetica periodica al fine di intervenire prima che sia troppo tardi. Se invece questa interferisce con la normale vita quotidiana, la soluzione è sottoporsi ad un intervento chirurgico che varia a seconda della causa della siringomielia. In caso di malattia di Arnold Chiari, generalmente si procedere ad effettuare intervento di decompressione, volto a ridurre la pressione che le porzioni di cervelletto esercitano sul midollo spinale. La prognosi e la guarigione dipendono dalla gravità della cause della siringomielia e dall’efficacia degli interventi per la sua cura.
Siringomielia isoalta negli adulti:diagnosi differenzale, indicazioni chirurgiche e tecniche Negli adulti con siringomielia non associata a Chiari, la valutazione diagnostica dovrebbe includere: risonanza magnetica del nevrasse per diagnosticare disrafismi (midollo ancorato a qualsiasi livello dovuto a malformazioni, mieloschisi dorsale limitata, intrappolamento midollare,mielocistocele terminale, lipomi del cono, cono basso con filum terminale inspessito Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto per diagnosticare tumori del midollo spinale. Studi dinamici per diagnosticare instabilità del midollo spinale (congeniti o acquisiti). Indicazioni chirurgiche: Nelle forme di siringomielia isolata asintomatica è indicato un follow up clinico e radiologico. Nella siringomielia post-traumatica (PTS) severamente sintomatica, con deterioramento neurologico motorio, la chirurgia è indicata. Nella PTS paucisintomatica (perdita della sensibilità, sindrome dolorosa), la chirurgia non è indicata. Nella PTS asintomatica non è indicato l’intervento chirurgico; un follow up clinico e radiologico è consigliato ogni 12 mesi. Tecniche chirurgiche In caso di siringomielia associata a disrafismi è indicata la procedura di disancoraggio BIBLIOGRAFIA : Siringomielia del midollo spinale o del tronco encefalico di Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center; National Institutes of Health (NIH); ISSalute; MANUALE MSD – versione per i professionisti; mypersonalTrainer; Dott. Di Scipio neurofisiopatologo https://www.santagostino.it/it/santagostinopedia/siringomielia A cura di Alberto Lerario https://www.topdoctors.it/dizionario-medico/siringomelia/ A cura di Prof. Luca Massimi Documento di consenso internazionale sulla diagnosi e il trattamento di Chiari e Siringomielia negli adulti, elaborato a seguito della Consensus Conference di Milano 2019. Ultimo aggiornamento:settembre 2024